W44 Neuropsychiatrie in de praktijk, de differentiaaldiagnostiek bij frontotemporale dementie
Gossink, F.T., Krudop, W., Stek, M.L., Pijnenburg, Y.A.L.
Voorzitter(s): A. Dols, W. Krudop, Y.A.L. Pijnenburg en M.L. Stek
Locatie(s): Zaal 2.6
Categorie(ën):
INHOUD
De gedragsvariant van frontotemporale dementie (bvFTD) [1] is een klinisch heterogeen syndroom, gekenmerkt door persoonlijkheids- en gedragsveranderingen [2,5]. BvFTD kent symptomatische overeenkomsten, zowel met andere neurodegeneratieve ziekten als met psychiatrische aandoeningen. De nieuwe internationale consensuscriteria zijn behulpzaam in het diagnostisch proces, maar het klinisch relevante onderscheid met psychiatrische aandoeningen blijft een uitdaging met prognostische consequenties.
De Laat Ontstaan Frontaal Syndroom (LOF)-studie is een naturalistische en prospectieve cohortstudie, waarin patiёnten (45-75 jaar) met frontale gedragsstoornissen (apathie, ontremming, compulsief of stereotiep gedrag) werden onderzocht. Er werd gekeken naar de oorzaken van het laat ontstane frontaalsyndroom, de aanvullende waarde van MRI-, PET- en liquor-onderzoek en de klinische waarschijnlijkheidsdiagnose van neuroloog en psychiater op de baseline. De definitieve diagnose volgt na twee jaar follow-up. Ongeveer twee derde kreeg op de baseline een neurologische diagnose, waarvan de meerderheid bvFTD. Een derde kreeg een psychiatrische diagnose, waarvan de meerderheid een stemmingsstoornis. Met name bij grote diagnostische onzekerheid speelt de beeldvorming een belangrijke rol.
Een klinisch vignet met video illustreert een patiёnt die voor een tweede mening werd verwezen naar VUmc in verband met verdenking bvFTD. Aan de hand van een zelfontworpen stroomdiagram worden de differentiële diagnostiek van bvFTD en adviezen aangaande het diagnostisch proces besproken [1,3].
VORM
Interactieve workshop waarbij de laatste stand van zaken uit de wetenschappelijke literatuur over FTD wordt samengevat, de cross-sectionele data van de LOF-studie worden gepresenteerd, een klinisch vignet van een mogelijke FTD-patiёnt wordt gedemonstreerd waarbij de differentiaaldiagnostiek wordt besproken.
LEERDOELEN
Na het volgen van de workshop:
- Zijn deelnemers op de hoogte van de diagnose bvFTD (inclusief het onderscheid ‘mogelijke’ en ‘waarschijnlijke’ bvFTD volgens de nieuwe consensuscriteria);
- Zijn deelnemers in staat een differentiaaldiagnose te maken bij een verdenking op bvFTD;
- Kunnen deelnemers gefundeerde afwegingen maken in het diagnostisch proces bij persoonlijkheids- en gedragsveranderingen op latere leeftijd.
LITERATUURVERWIJZING
- Kipps CM, Hodges JR, Hornberger M. Nonprogressive behavioural frontotemporal dementia: recent developments and clinical implications of the bvFTD phenocopy syndrome. Current Opinion in Neurology 2010, 23:628-632
- Mackenzie IRA, Neumann M, Bigio EH, et al. Nomenclature and nosology for neuropathologic subtypes of frontotemporal lobar degeneration: an update. Acta Neuropathol 2010 Jan;119(1):1-4.
- Pijnenburg YAL, Kerssens CJ, Sanders J. De psychiatrische differentiaaldiagnose van FTD. Tijdschrift voor neuropsychiatrie &gedragsneurologie 2009 4: 153-157
- Rascovsky K, et al. Sensitivity of revised diagnostic criteria for the behavioural variant of frontotemporal dementia. Brain. 2011 Sep, 134(pt9): 2456-77. Epub 2011 Aug 2.
- Renton AE, Majounie E, Waite A, et al. A Hexanucleotide Repeat Expansion in C9ORF72 Is the Cause of Chromosome 9p21-Linked ALS-FTD. Neuron 2011 Oct 20;72(2):257-268.